총방실관 (Common atrioventricular canal)

총방실관은 삼첨판과 승모판 대신 단일 방실판막이 존재하는 선천성 심장 결함입니다. 이 결함은 심방 중격 결손과 심실 중격 결손을 포함하여 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합될 수 있게 합니다. 이로 인해 폐로의 혈류가 증가하여 폐 고혈압, 심장 비대 및 울혈성 심부전이 발생할 수 있습니다. 공통 방실관, 완전 방실 중격 결손(complete atrioventricular septal defect), 심내막 융기 결손(endocardial cushion defect), 완전 방실관 결손(complete atrioventricular canal defect)이라고 부르기도 합니다.

증상 및 징후

총방실관의 증상과 징후는 결손의 크기와 혈류의 양에 따라 다를 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.

청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
호흡 곤란: 특히 운동이나 수유, 섭식 중에 발생합니다.
피로: 특히 신체 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
잦은 호흡기 감염: 폐울혈로 인한 감염이 반복됩니다.
성장 부진: 유아 및 어린이에게서 성장 부진이 나타납니다.
부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 발생합니다.
섭식 곤란: 유아에서 섭식 곤란으로 인한 체중 증가 부진이 나타납니다.
부정맥: 불규칙한 심장 박동이 발생합니다.

원인

총방실관은 출생 시 존재하는 선천성 상태입니다. 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 결함은 다운 증후군과 같은 유전적 상태가 있는 환자에게 더 흔합니다.

진단

총방실관의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결손의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
맥박 산소측정: 혈액 내 산소 수치를 측정합니다.
심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.

치료

총방실관의 치료는 결손을 수리하여 혈류와 산소 공급을 개선하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 이뇨제, ACE 억제제 등 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 개입: 결손을 수리하기 위한 주요 치료법으로 다음을 포함합니다.
• 완전 수리: 심장의 구멍을 닫고 단일 방실판막을 삼첨판과 승모판으로 재구성하는 수술을 시행합니다.
• 완화 절차: 일부 경우, 완전 수리 전에 증상 관리를 위한 임시 조치가 필요할 수 있습니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.