특발성 폐섬유증 (Idiopathic pulmonary fibrosis)

특발성 폐섬유증은 폐 조직의 두꺼워짐과 섬유화(반흔 형성)를 특징으로 하는 만성적이고 진행적인 폐 질환입니다. 이 질환은 주로 폐포 주변 공간(폐간질)에 영향을 미칩니다. 특발성 폐섬유증의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며, 이러한 이유로 “특발성”이라는 용어가 사용됩니다. 이 질환은 폐 기능의 점진적인 감소를 초래하여 호흡 곤란, 지속적인 마른 기침, 피로, 운동 능력 감소와 같은 증상을 유발합니다. 시간이 지남에 따라 폐 조직은 점점 더 경직되어 산소가 혈류로 전달되기 어려워지며, 결국 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다. 특발성 폐섬유증은 주로 50세에서 70세 사이의 고령자에게 영향을 미치며, 많은 경우 예후가 좋지 않아 진단 후 기대여명이 평균 약 3~5년입니다. 원인불명 섬유성 폐포염(cryptogenic fibrosing alveolitis), 보통 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonia)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

• 호흡 곤란: 초기에는 운동 시 발생하지만, 질병이 진행됨에 따라 안정 시에도 나타날 수 있습니다.
• 만성 마른 기침: 지속적인 비생산적 기침으로, 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다.
• 피로: 지속적인 피로와 에너지 부족, 종종 호흡 노력으로 인해 악화됩니다.
• 손가락 곤봉증: 만성 폐 질환에서 흔히 나타나는 손가락 끝이 커지고 손톱 각도가 변화하는 곤봉지 증상이 나타납니다.
• 체중 감소: 호흡으로 인한 에너지 소비 증가와 식욕 감소로 인한 의도하지 않은 체중 감소가 발생합니다.
• 흉부 불편감: 일부 환자는 흉부 압박감이나 불편감을 경험할 수 있습니다.
• 운동 능력 감소: 폐 기능이 악화됨에 따라 신체 활동을 수행하는 능력이 점차 감소합니다.

원인

특발성 폐섬유증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 반복적인 폐 손상 후 비정상적인 상처 치유로 이어지는 유전적 및 환경적 요인이 결합되어 발생하는 것으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 유전적 소인: 텔로미어 유지 및 계면활성제 생성에 관련된 특정 유전자의 돌연변이는 특발성 폐섬유증 발병 위험 증가와 관련이 있습니다.
• 환경적 요인: 규소, 석면 또는 목재 먼지와 같은 직업적 먼지와 담배 연기와 같은 환경 오염 물질에 장기간 노출되면 특발성 폐섬유증 위험이 증가할 수 있습니다.
• 노화: 나이가 들수록 특발성 폐섬유증 위험이 증가하며, 이는 폐 조직의 나이 관련 변화가 질병 발병에 기여할 수 있음을 시사합니다.
• 비정상적인 상처 치유: 폐 조직의 반복적인 미세 손상과 비정상적인 상처 치유 반응이 결합되어 섬유 조직이 축적되고, 결국 섬유화로 이어지는 것으로 생각됩니다.

진단

특발성 폐섬유증의 진단은 임상 평가, 영상 검사, 폐 기능 검사, 때로는 폐 생검의 조합을 통해 이루어집니다.

• 임상 평가: 호흡기 증상, 직업력, 폐 질환의 가족력에 중점을 둔 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
• 영상 검사: 고해상도 흉부 전산화단층촬영(HRCT)은 특발성 폐섬유증 진단의 표준 검사입니다. HRCT는 일반적으로 폐의 하엽에 주로 나타나는 그물 모양의 음영, 벌집 모양, 견인성 기관지 확장증이 특징인 보통 간질성 폐렴 패턴을 보여줍니다.
• 폐 기능 검사: 폐 기능 검사는 일반적으로 폐 용량 감소와 일산화탄소 확산 능력(DLCO) 감소를 보이는 제한적 패턴을 나타냅니다. 이러한 검사는 질병의 중증도를 평가하고 진행 상황을 모니터링하는 데 도움이 됩니다.
• 폐 생검: 진단이 불확실한 경우, 조직 병리학적 검사를 위해 폐 조직 샘플을 얻기 위해 외과적 폐 생검을 시행할 수 있습니다. 생검은 일반적으로 보통 간질성 폐렴 패턴을 보여 특발성 폐섬유증 진단을 확인합니다.
• 다른 원인 배제: 특발성 폐섬유증을 진단하기 전에 결합 조직 질환, 약물 유발 폐 질환, 또는 환경적 노출과 같은 다른 잠재적 폐섬유화 원인을 배제하는 것이 중요합니다.

치료

특발성 폐섬유증에 대한 치료법은 없으며, 치료는 주로 증상 관리, 질병 진행 속도 늦추기, 삶의 질 향상에 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 항섬유화제: 피르페니돈과 닌테다닙과 같은 약물은 섬유화의 진행을 늦추는 것으로 입증되어 특발성 폐섬유증 치료에 흔히 사용됩니다.
  • 코르티코스테로이드 및 면역억제제: 과거에 사용되었지만, 효능이 제한적이고 부작용이 많아 새로운 치료법이 등장함에 따라 그 역할이 감소했습니다.
  • 제산제: 위식도 역류 질환은 특발성 폐섬유증에서 흔하며 질병을 악화시킬 수 있으므로 제산제(양성자 펌프 억제제 또는 H2 차단제)가 처방될 수 있습니다.
• 산소 요법: 특히 신체 활동이나 수면 중에 혈액 내 산소 수치를 유지하기 위해 산소 보충이 필요할 수 있습니다.
• 호흡 재활: 증상을 관리하고 신체 지구력과 삶의 질을 향상시키기 위해 운동, 교육, 지원으로 구성된 프로그램으로 호흡 재활을 돕습니다.
• 영양 지원: 영양실조를 방지하고 전반적인 건강을 유지하기 위해 균형 잡힌 식단과 영양 보충제가 필요할 수 있습니다.
• 완화 치료: 호흡 곤란 및 기침과 같은 증상을 완화하고 심리적 지원을 제공하며, 진행된 질환 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중점을 둡니다.
• 폐 이식: 진행된 특발성 폐섬유증을 가진 선택된 환자에게 폐 이식이 옵션이 될 수 있습니다. 폐 이식은 말기 특발성 폐섬유증 환자의 생존율을 개선한 유일한 치료법입니다.
• 금연: 추가적인 폐 손상을 방지하기 위해 금연이 필수적입니다.
• 환경 노출 회피: 환자는 폐 손상을 악화시킬 수 있는 직업적 또는 환경적 오염 물질에 대한 노출을 피해야 합니다.
• 정기 모니터링: 환자는 질병 진행 상황을 모니터링하고 필요한 경우 치료를 조정하기 위해 폐 전문의와의 정기적인 추적 검사를 받아야 합니다.
• 예방 접종: 환자는 호흡기 감염 위험을 줄이기 위해 독감 백신 및 폐렴구균 백신을 포함한 예방 접종을 모두 접종해야 합니다.