팔로 네징후 (Tetralogy of Fallot)
팔로 네징후는 심장의 네 가지 해부학적 이상을 포함하는 선천성 심장 결함입니다. 이러한 결함은 산소가 부족한 혈액이 심장에서 몸으로 펌핑되어 청색증을 유발합니다. 팔로 네징후는 가장 흔한 선천성 심장 결함 중 하나로, 이를 교정하기 위해 수술이 필요합니다.
증상 및 징후
팔로 네징후의 증상과 징후는 다양할 수 있지만 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 청색증: 특히 울거나 먹일 때 피부와 입술이 푸른색으로 보입니다.
- 호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
- 곤봉지: 손가락과 발가락의 비대가 발생합니다.
- 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
- 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
- 피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
- 실신: 실신 또는 어지러움이 발생할 수 있습니다.
- 청색 발작(tet spells): 갑작스러운 심한 청색증 및 호흡 곤란이 발작적으로 나타나서 반복될 수 있습니다.
원인
팔로 네징후는 출생 시 존재하는 선천성 상태입니다. 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.
정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 일부 경우에는 다운 증후군 또는 디조지 증후군과 같은 유전적 상태와 관련이 있습니다.
팔로 네징후의 네 가지 결함은 다음과 같습니다.
- 심실 중격 결손: 우심실과 좌심실 사이의 구멍이 있는 상태입니다.
- 폐동맥 협착: 폐동맥 판막 및 유출로의 협착이 있는 상태입니다.
- 대동맥 우위: 대동맥이 심실 중격 결손 위에 위치하여 우심실과 좌심실 양쪽에서 혈액을 받는 상태를 말합니다.
- 우심실 비대: 우심실 근육벽의 두꺼워진 상태입니다.
진단
팔로 네징후의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행합니다.
- 영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결함의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음 검사를 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다. - 심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
- 맥박 산소측정: 혈액 내 산소 수치를 측정합니다.
- 심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.
치료
팔로 네징후의 치료는 결함을 교정하여 혈류와 산소 공급을 개선하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.
- 약물 치료: 베타 차단제, 이뇨제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
- 외과적 개입: 결함을 수리하기 위한 주요 치료법으로 다음을 포함합니다.
• 심내 수리: 영아기에 시행되는 가장 일반적인 수술로, 심실 중격 결손을 닫고 폐동맥 판막 및 유출로를 확장하며 필요한 경우 대동맥 위치 조정하는 수술을 시행합니다.
• 임시 션트 배치: 일부 경우, 완전 수리가 이루어지기 전에 폐로의 혈류를 증가시키기 위한 임시 션트 배치 수술이 필요할 수 있습니다. - 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
- 생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
- 영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 교육 지원을 합니다.
- 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.