피부근염 (Dermatomyositis)

피부근염은 근육 약화와 독특한 피부 발진이 특징인 염증성 근육 질환입니다. 염증성 근육병증으로 알려진 질환군에 속하며, 또 다른 형태의 근염인 다발성 근염과 유사하지만 피부 증상이 추가적으로 나타납니다. 피부근염은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 주로 40세에서 60세 사이의 성인과 5세에서 15세 사이의 어린이에게서 가장 흔하게 발생합니다. 피부근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 과정이 관련되어 면역 체계가 근육과 피부 조직을 잘못 공격하여 염증과 손상을 초래하는 것으로 여겨집니다. 피부 침범이 있는 특발성 염증성 근육병증(idiopathic inflammatory myopathy with skin involvement)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

피부 증상: 피부근염의 특징적인 발진은 붉은 보라색(헬리오트로프) 색소침착이 눈꺼풀에 나타나거나, 고트론 구진(Gottrons’ papules, 손가락 관절, 팔꿈치, 무릎에 나타나는 비늘 같은 융기된 혹)과 어깨, 목, 상체에 나타나는 V자형 발진(숄 발진)이 포함될 수 있습니다. 이러한 발진은 자외선에 민감하며, 햇볕에 노출되면 악화될 수 있습니다.
근육 증상: 주로 몸통 근처의 근육에서 점진적인 대칭적인 근육 약화가 발생하며, 계단 오르기, 앉은 자리에서 일어나기, 물건 들기, 팔을 머리 위로 올리기와 같은 활동에 어려움을 겪습니다.
전신 증상: 피로, 전반적인 권태감, 미열이 나타날 수 있습니다.
관절 증상: 근육 통증과 압통이 발생할 수 있으며, 관절통 및 관절 부종이 동반될 수 있습니다.
호흡기 증상: 호흡에 관여하는 근육이 영향을 받을 경우 숨가쁨과 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.
연하곤란: 인후나 식도 근육이 영향을 받으면 삼키기 어려운 증상이 발생할 수 있습니다.
심장 증상: 일부 경우 심장 근육이 영향을 받아 부정맥이나 심부전이 발생할 수 있습니다.

원인

피부근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 소인, 환경적 요인 및 자가면역 기전이 결합되어 발생하는 것으로 여겨집니다. 주요 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

유전적 소인: 특정 유전적 표지가 자가면역 질환, 특히 피부근염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다.
자가면역 반응: 면역 체계가 근육과 피부 조직을 잘못 공격하여 염증과 손상을 유발합니다.
환경적 유발 요인: 감염, 특정 약물 또는 기타 환경적 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병 발병을 유발할 수 있습니다.

진단

피부근염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 특유의 피부 발진, 근육 약화 및 기타 전신 증상의 평가를 합니다.
혈액 검사: 크레아틴 키나제(CK)와 같은 근육 효소의 수치 상승 및 피부근염과 관련된 항체(예: anti-Mi-2, anti-Jo-1)의 존재를 확인합니다.
근전도 검사: 영향을 받은 근육의 비정상적인 전기 활동을 탐지하여 근염을 진단하고 근육 염증이나 손상의 증거를 확인합니다.
근육 생검: 영향을 받은 근육 조직의 생검을 통해 염증, 근육 섬유 괴사 및 기타 특이적 변화를 확인할 수 있습니다. 피부근염의 경우 생검에서 혈관 주변 염증도 관찰될 수 있습니다.
피부 생검: 피부에서 혈관 주위의 염증과 같은 특이적 변화를 보여 진단을 확정하기 위해 수행될 수 있습니다.
영상 검사: MRI는 근육의 염증과 손상을 감지하고 생검 부위를 지정하는 데 사용할 수 있습니다.

치료

피부근염에는 확실한 치료법이 없으며, 치료는 염증을 감소시키고 근력을 향상시키며 피부 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다.

약물 치료로 다음을 처방할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 근육 및 피부 염증을 줄이기 위한 1차 치료제로 사용됩니다. 환자는 일반적으로 고용량으로 시작하여 반응과 부작용에 따라 점차 용량을 줄입니다.
• 면역억제제: 메토트렉세이트, 아자티오프린, 또는 미코페놀레이트 모페틸이 코르티코스테로이드와 병용되어 증상을 관리하고 장기적인 스테로이드 사용의 필요성을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
• 정맥 내 면역글로불린(IVIG): 표준 치료가 효과가 없거나 잘 견디지 못하는 경우 고려될 수 있으며, 면역 체계를 조절하는 데 도움을 줍니다.
• 생물학적 제제: 리툭시맙 및 기타 생물학적 제제가 난치성 사례 또는 결합조직질환이 동반된 환자에서 사용될 수 있습니다.
• 항말라리아제: 하이드록시클로로퀸은 햇볕에 민감한 발진과 같은 피부 증상을 관리하기 위해 처방될 수 있습니다.
물리 치료: 근력, 유연성 및 기능을 유지하고 근육 위축을 방지하는 데 필수적입니다. 맞춤형 운동 프로그램은 환자가 잃어버린 근육 기능을 회복하고 이동성을 향상시키는 데 도움이 됩니다.
작업 치료: 근육 약화와 피부 증상에도 불구하고 일상 활동을 적응하고 수행 능력을 향상시키는 데 도움을 줍니다.
햇볕 차단: 자외선 차단제 사용, 보호복 착용, 자외선 노출 회피가 햇볕에 민감한 피부 증상을 관리하는 데 중요합니다.
영양 지원: 연하곤란이 있는 환자에게 충분한 영양을 보장하고 흡인을 예방하는 것이 중요합니다. 일부 경우 식이 수정이나 영양 공급관이 필요할 수 있습니다.
정기적인 저강도 운동: 환자는 근력을 유지하고 유연성을 유지하기 위해 자신의 능력에 맞춘 규칙적인 운동을 권장받으며, 과도한 운동은 증상을 악화시킬 수 있으므로 피해야 합니다.
유발 요인 회피: 환자는 감염이나 증상을 악화시킬 수 있는 약물과 같은 환경적 유발 요인을 피하고 자외선 노출로부터 피부를 보호해야 합니다.
정기적인 모니터링: 질병 진행을 모니터링하고 치료를 조정하며, 약물의 잠재적 부작용을 관리하기 위해 정기적인 의료 전문가와의 추적 진료가 필요합니다.