호산구성 근막염 (Eosinophilic fasciitis)

호산구성 근막염은 근육을 둘러싼 결합 조직인 근막에 염증이 생기는 드문 염증성 질환입니다. 이 질환은 근막의 부종, 염증 및 두꺼워짐을 특징으로 하며, 이로 인해 통증, 강직 및 영향을 받는 부위의 움직임 제한이 발생합니다. 호산구라는 백혈구의 일종이 이 질환에서 높게 나타나는 경향이 있으며, 이는 면역 반응을 나타냅니다. 주로 팔과 다리에 영향을 미치며, 종종 강렬한 신체 활동 후 갑자기 발생할 수 있습니다. 미만성 근막염(diffuse fasciitis), 슐만 증후군(Shulman syndrome), 호산구증을 동반한 미만성 근막염(diffuse fasciitis with eosinophilia)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

근골격계 증상: 주로 팔과 다리에 통증, 강직, 부종이 발생하며, 피부 및 하부 조직이 딱딱해지는 나무같은 경화가 특징입니다.
피부 증상: 피하 조직의 두꺼워짐으로 인해 피부가 오렌지 껍질처럼 보일 수 있으며, 때때로 피부 변색이 나타날 수 있습니다.
신경학적 증상: 드물게 신경 압박으로 인해 영향을 받은 부위에서 감각이상이나 무감각이 발생할 수 있습니다.
전신 증상: 피로, 체중 감소, 발열이 나타날 수 있으나, 이러한 증상은 드물게 발생합니다.

원인

호산구성 근막염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 면역 체계의 비정상적인 반응이 근막의 염증과 섬유화를 초래하는 것으로 생각됩니다. 가능한 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

자가면역 과정: 면역 체계가 자신의 결합 조직을 잘못 공격하는 경우로, 이러한 과정이 발병에 기여할 수 있습니다.
신체적 외상 또는 강렬한 신체 활동: 일부 경우 질병의 발병을 유발할 수 있습니다.
유전적 소인: 아직 잘 확립되지는 않았지만, 유전적 요인이 있을 수 있습니다.

진단

호산구성 근막염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 팔과 다리의 통증, 강직 및 피부 변화와 같은 특징적인 증상의 평가를 진행합니다.
혈액 검사: 호산구 수치 상승, ESR 또는 CRP와 같은 염증 수치 상승 및 자가면역 수치를 확인합니다..
영상 검사: MRI 또는 초음파를 통해 근막의 두꺼워짐을 확인하고 다른 질환을 배제합니다.
생검: 조직 생검을 통해 섬유화와 조직 내 호산구 침윤을 확인하여 진단을 확정합니다.

치료

호산구성 근막염에 대한 확실한 치료법은 없으며, 치료는 염증 감소, 증상 관리 및 질병의 진행 예방에 중점을 둡니다.

약물 치료: 염증과 섬유화를 줄이기 위해 코르티코스테로이드가 주된 치료제로 사용됩니다. 코르티코스테로이드만으로는 충분하지 않거나 장기적인 치료가 필요한 경우 메토트렉세이트나 아자티오프린과 같은 면역억제제가 사용될 수 있습니다. 통증 관리를 위해 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 및 진통제가 처방될 수 있습니다.
지지 치료: 운동 범위를 유지하고 구축을 예방하기 위해 물리 치료가 필수적입니다. 작업 치료는 강직과 통증으로 인해 발생할 수 있는 일상 활동의 제한에 적응하도록 돕습니다. 체중 감소 또는 기타 전신 증상이 있는 경우 영양 지원이 필요할 수 있습니다.
수술적 개입: 수술은 거의 필요하지 않지만, 보존적 치료에 반응하지 않는 심한 구축 또는 신경 압박이 있는 경우 고려될 수 있습니다.
생활습관 수정: 정기적인 모니터링과 추적 진료를 통해 치료 반응을 평가하고 필요한 경우 치료를 조정합니다. 환자는 증상을 악화시킬 수 있는 강렬한 신체 활동을 피할 것을 권장받습니다.