밀러 휘셔 증후군 (Miller Fisher Syndrome)

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 후천적 자가면역성 말초신경병증으로, 대칭적이고 진행성인 사지 근력 약화 및 감각 이상이 특징입니다. 길랭-바레 증후군의 만성 형태로 간주되며, 말초신경 수초에 대한 면역 매개 탈수초화가 중심 병리입니다. 증상은 8주 이상에 걸쳐 서서히 발생하며, 단일 발병, 재발성 또는 만성 진행형의 다양한 양상을 보일 수 있습니다.

증상 및 징후

안근마비: 눈근육 마비 또는 약화가 가장 흔하게 나타나는 소견입니다.
운동실조: 보행 불안정, 협응 장애 등이 나타납니다.
심부건반사 소실이 발생할 수 있습니다.
안면 근력 저하, 복시가 동반될 수 있습니다.
사지 근력 약화: 드물게 발생합니다.
구음장애, 연하곤란 등의 증상이 발생 가능합니다.
감각 이상: 대부분 경미합니다..

원인

밀러 휘셔 증후군은 주로 바이러스 또는 세균 감염 후 유발되는 자가면역 반응에 의해 발생하며, 대표적인 원인균은 캠필로박터 균입니다. 특징적으로 anti-GQ1b IgG 항체가 발견되며, 이는 뇌신경, 특히 눈 운동을 조절하는 신경에 존재하는 갱글리오사이드를 표적으로 합니다.

진단

임상 양상: 안근마비, 운동실조, 심부건반사 소실의 대표적인 증상을 확인합니다.
anti-GQ1b 항체: 90% 이상의 환자에서 양성을 보입니다.
신경전도검사(NCS): 경미한 이상 소견을 보일 수 있습니다.
요추천자: CSF 단백 증가, 세포 수는 정상인 (알부민-세포 불일치 소견을 확인할 수 있습니다.
감별 진단: 중증근무력증, 뇌간경색, 기타 운동실조/복시 유발 질환과 감별을 해야합니다.

치료

예후는 좋으며, 많은 환자가 수주~수개월 내 회복을 합니다.

면역글로불린 정맥투여(IVIG) 또는 혈장교환술: 대부분의 경우 자가 회복되나 초기 사용 시 회복을 당길 수 있습니다.
지지 치료: 호흡 및 연하 장애에 대한 지원을 합니다.
물리치료: 운동실조 및 균형 재활을 위해 시행합니다.